神經鞘瘤有哪些癥狀表現

神經鞘瘤又稱神經膜纖維瘤（schwann cell tumor）或雪旺瘤（Schwannoma），通常為單發性神經鞘瘤，來源于神經鞘，頭頸部神經鞘瘤主要發生于顱神經，如聽神經、面神經、舌下神經，迷走神經；其次可發生于頭面部、舌部的周圍神經，發生于交感神經的最為少見，臨床以堅實的結節伴壓痛為主要表現，瘤體生長緩慢，病程較長。手術切除為本病的主要治療。

癥狀體征

各種年齡、不同性別均可發生。發生于顱神經較周圍神經者更為常見。通常為單發，有時多發。大小不等，大者可達數厘米。皮膚損害常發生于四肢，尤其是屈側較大神經所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。

腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時，則可發生感覺障礙，特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。運動障礙很少見到，最多在受累部位表現力量微弱。

此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除后很少再發。雖有很少數惡性神經鞘瘤病例報告，但一般認為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經鞘瘤轉變而來。

1、堅實結節

為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節，呈圓形或卵圓形，直徑通常不超過2～4cm，可推動（圖1），性質柔軟或堅實，顏色粉紅或淡黃色，可有或無疼痛，偶爾損害呈多發性，可見于Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發生，與Ⅰ型神經纖維瘤病無關，但多發性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發，獨立型可為先天性或為遲發性，可散發或呈家族性，臨床上表現為3種外觀，即高起圓屋頂形結節，淡褐色硬結性斑疹和多發性丘疹融合成2～100mm的斑塊。

叢狀神經鞘瘤（plexiform schwannomas）可為單發性或多發性損害，局限性或泛發性，發生于真皮或皮下組織，可單獨發生或與Ⅰ型，Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發，神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著，黏液瘤和內分泌活性過度伴發，可發生惡性亞型，為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害，或在某些病例中與色素性干皮病伴發。

2、酸麻感

一般無自覺癥狀，但觸之有酸麻感，體積增大時常伴有放射樣疼。

3、感覺及運動障礙

如腫瘤顯著壓迫神經時，可出現感覺及運動障礙。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性免疫組化即可診斷，本病臨床上很難作出診斷，確診需做活檢。