60%先天性耳聾與遺傳有關 做這個檢測可及早發現耳聾基因

在中國，約有2780萬人的生活被按下了靜音鍵。因為各種原因造成的聽力損傷，使他們陷入無聲世界。2022年3月3日是第23個全國“愛耳日”，南方醫科大學珠江醫院于3月1日上午在醫院門診大廳舉辦了大型義診咨詢與“愛耳愛我，聲動悅聽”——樂響悅健康4周年音樂會，多學科專家組團為市民提供聽力咨詢以及部分免費耳聾基因檢測名額。

在現場，南方醫科大學珠江醫院耳鼻咽喉頭頸外科中心主任張宏征表示，60%以上先天性耳聾與遺傳有關，這些遺傳因素大部分是可以通過耳聾基因測序或者是常見位點篩查來獲得提前的預知。他呼吁，大眾在婚檢和備孕期可增加耳聾基因檢測，不僅可以做到優生優育，還能及早發現藥物性耳聾敏感個體，降低后天錯誤用藥或不良的環境因素導致的耳聾風險。

義診現場，張宏征主任為市民解答問題。（攝影  劉漢平）

義診現場（攝影  劉漢平）

警惕藥物致聾，做這個檢測可降低風險

據統計，我國7歲以下的聽障兒童將近100萬，每年新增新生聽力殘疾兒童2～3萬，每1000個新生嬰兒中就約有3個在出生時或幼年期被發現有聽力問題。張宏征介紹，根據研究的數據表明，60%以上先天性耳聾與遺傳有關。另外，噪聲、耳毒性藥物以及生活環境等，也是損害聽力的高危因素。

“我們發現今天到義診現場的年輕人有不少是因為幼年時，因不當使用對耳朵有毒害的藥物而導致雙耳重度或極重度耳聾。”張宏征說，日常生活中接觸的很多藥物，尤其是以慶大霉素、鏈霉素等氨基糖苷類抗生素為代表的耳毒性藥物，在臨床上是非常有效的治療藥物，但是部分攜帶線粒體基因的人群，對耳毒性藥物天然敏感，易導致基因突變誘發耳聾。

怎么盡早發現藥物致聾基因，進行安全用藥指導？做耳聾基因檢測就可以了。目前，耳聾基因檢測費用為400元左右。張宏征建議，有耳聾家族史的人群、因病情需要長期應用氨基糖苷類藥物的人群等，都可進行耳聾基因檢測，及早發現藥物性耳聾敏感個體，降低后天錯誤用藥或不良的環境因素導致的耳聾風險。

“對于備孕人群，耳聾基因檢測對優生優育很重要，不少聽力正常的夫妻，可能體內攜帶了耳聾基因并不知情。通過這一檢測，可以明確生育聾兒的風險，及早采取干預措施。”

如何通過日常行為觀察孩子聽力是否正常？

除了耳聾基因檢測，新生兒的聽力篩查也非常關鍵。“出生后的寶寶無論是在普通病房還是重癥監護病房，都需要進行新生兒聽力篩查。”張宏征說，聽力初篩查通過了，意味著寶寶的“耳蝸-中耳-外耳”通路功能正常，可以判斷寶寶的聽力基本正常，但并不能排除聽神經及以上聽覺傳導通路的罕見疾病，并且寶寶可能還存在遲發性聽力損失的情況，所以，各位家長在寶寶的成長過程中，還需要密切關注寶寶的言語發育情況。

未滿月嬰兒：外界一個突然聲刺激會不會引發寶寶出現驚跳反射、眨眼反射、覺醒反射、吸吮反射。

1-3個月：寶寶睡覺的時候，外界一個較強的聲音刺激，會不會引發寶寶驚跳、睜眼、手足抖動。

4-6個月：寶寶會不會主動尋找聲源。

7-9個月：寶寶會不會望向講話中被提及的人或物，寶寶自己發聲時有沒有出現音調的變化。

10-12個月：寶寶有沒有開始模仿一些聲音并能發出大量不同的聲音，可不可以聽懂一些簡單的語言，如過來、抱抱、再見等。

1歲半：寶寶有沒有至少可以說1到2個有意義的詞。

2歲：寶寶仍只能簡單地說一到兩個詞如“爸”、“媽”，還不能說有一定意義的語言；只會重復別人的話，不理解別人說話的內容；家長就應該高度懷疑有聽力障礙，并及時帶寶寶到醫院或康復機構去進行聽力檢查。

人工耳蝸植入手術有黃金期，3歲前植入最佳

如確診為聽力障礙，應盡早給予干預，包括助聽器佩戴、人工耳蝸植入等。張宏征提醒，人工耳蝸植入手術雖然沒有嚴格意義上的年齡限制，但是由于語言中樞的問題，如果患者年齡偏大，就錯過了語言發育期。

“一般來說，人工耳蝸植入手術最佳年齡應為12個月至3歲，在聾兒3歲前進行植入是最佳時間，因為孩子聽力發育最活躍是在12個月到3歲左右，這時候是接受語言發育最高峰，過了這個階段接受語言的能力就明顯下降了。若術前患者能佩戴3至6個月助聽器，并進行聽力康復訓練，將對術后言語能力的提高有很大幫助；6-12歲屬于第二階段，需要經過一段時間的言語康復訓練來達到家長的期望程度；12歲以上的孩子，因錯過了語言發育期，家長應有合理的期望值。”

樂響悅健康4周年音樂會現場（攝影  劉漢平）

“尋聲者”幫助聽障人士重回“有聲世界”

隨著我國的聽力篩查日益普及，加上醫保和各類慈善基金對聽障孩子的傾斜資助。越來越多的聽障家庭，可以通過人工耳蝸植入解決聽障問題。但是仍然有一部分聽障者因為家庭經濟困難，失去手術治療的機會。為此，珠江醫院聯合廣東公益恤孤助學促進會共同成立“尋聲者”公益救助項目，主要用于幫助貧困的聽障患者，特別是低收入家庭的未成年聽障患者治療耳聾、重建聽力。每位申請者可獲得3萬元資助，主要用于患者治療期間人工耳蝸植入手術費用。

張宏征介紹，自2019年成立以來，該項目已救助20名困難聽障孩童成功完成人工耳蝸植入手術治療，年齡最小的僅2歲，今年還將繼續資助20名困難聽障孩童。如果需要申請資助，或者想加入“尋聲者”團隊伸出援助之手，幫助更多的困難聽障人士重回“有聲世界”，可以到南方醫科大學珠江醫院耳科門診咨詢。

家庭醫生在線（m.zpeb.net）原創內容，未經授權不得轉載，違者必究，內容合作請聯系：020-37617238