鼻腔惡性黑色素瘤

鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度比較高，并且早期診斷較為困難，治療難以徹底，預(yù)后差，為臨床難治疾病之一。該疾病是原發(fā)于鼻腔來源于色素細胞的惡性腫瘤。黑色素瘤由產(chǎn)生黑色素的細胞組成，良性者稱黑色素痣，惡性者稱黑色素瘤（malignant melanoma，MM），簡稱惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤病因不明，可能與種族易感性及日光紫外線等有關(guān)。發(fā)病率占全身惡性腫瘤的1%～3%，白人高于黑人，我國僅為0.810萬，近年來有上升趨勢。據(jù)統(tǒng)計，皮膚黑痣超過20個者發(fā)生惡性黑色素瘤的危險性增大3倍。

鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤早期癥狀不明顯，易漏診，凡鼻腔黏膜查見黑色或紫褐色斑塊，應(yīng)盡早行切除式活檢，以期早期診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的最有效辦法，復(fù)發(fā)病例仍宜再次手術(shù)，擴大切除病變，放療和化療可作為補充治療。

本病常易誤診為未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，誤診的主要原因有：

（1）早期癥狀表現(xiàn)為鼻塞或鼻出血，缺乏典型癥狀；

（2）瘤細胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)變異大；

（3）黏膜惡性黑色素瘤黑色素含量較少；

（4）臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對本病臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)特點認識不足。

因此，臨床上既不要因鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低而疏略，又不能因腫瘤不顯黑色而放松警惕，遇到色素較多的腫瘤出血、壞死時需與出血壞死性息肉、血管瘤區(qū)別，色素較少者需與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師均須加強對本病的認識，提高診斷、鑒別能力，必要時行免疫組化。

目前對于鼻腔惡性黑色素瘤仍主張手術(shù)切除為首選，配合術(shù)后放化療的綜合治療。手術(shù)方法多采用局部廣泛切除腫瘤及周邊組織，切除不徹底則極易復(fù)發(fā)。許亞輝等主張鼻中隔惡黑行全鼻切除。

GP墨菲等提出切除范圍按照腫瘤厚度：厚度小于1mm的惡性黑色素瘤，切除腫瘤周邊及底部組織1cm，厚度大于4mm的惡性黑色素瘤，至少切除3～4cm。眾多學(xué)者認為這樣比較安全，但是鑒于鼻腔解剖學(xué)上的局限性，臨床上真正做到如此廣泛切除存在一定難度。

過去認為本病是放療抗拒性腫瘤，對放療不敏感，但近年來有文獻報道放療有效，專家認為雖然放療無治愈之效，但可作為術(shù)后補充治療，同時對于高齡不能耐受手術(shù)及腫瘤晚期不宜手術(shù)患者，亦可以控制病情，延長生命。

目前多家醫(yī)院采用以氮烯脒胺為主的聯(lián)合用藥進行化療，但其療效卻不甚確切。總之，如何進行更加有效的綜合治療，提高患者的治愈率和生存率，仍需進一步探討。

人類黑色素細胞起源于神經(jīng)嵴，分布于全身各處，多存在于皮膚、眼球脈絡(luò)膜和神經(jīng)系統(tǒng)。因此，各組織均可發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤，但最常發(fā)生于皮膚，發(fā)生于黏膜者相當(dāng)少見，而發(fā)生于鼻腔黏膜者為少見。鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%～2%。

本病好發(fā)于50歲以上的男性。常見癥狀為鼻塞、涕中帶血和頭痛等，頭痛多提示腫瘤已侵入鼻竇，并提示有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可能。腫瘤多發(fā)生于鼻腔外側(cè)壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等）和鼻中隔，少數(shù)在鼻竇，外鼻者罕見。腫瘤外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色，如結(jié)節(jié)狀、菜花狀或息肉樣，具有彈性，觸之易出血。