未老先衰 兒童出生像80老人

      兒童早衰癥是一種特別稀少的兒童基因病變，可導致兒童戲劇性的早衰和老化。全球每800萬新生兒中就有1個。此病癥最嚴重的一種就是何奇森-吉爾福德兒童早衰癥，這是由喬納森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉爾福德博士共同發(fā)現(xiàn)的。何奇森博士于1886年首次描述了這種病癥，吉爾福德博士于1904年發(fā)現(xiàn)這一病癥。

　　作為一名得兒童早衰癥的新生兒，出生時通常都很正常。然而，一年之內(nèi)，他們的成長速度減緩，不久之后，他們個子比其它正常孩子要矮，體重好要輕。雖然具備正常的智力，但頭發(fā)斑禿、皮膚褶皺而松馳、牙齒脫落，鼻子扁縮，臉與下巴偏小，與腦袋大小極不相稱，眼睛凹陷，在面頰和手臂的皮膚上分布著若隱若現(xiàn)的老年斑，整個的像一位80歲的老人。他們還患有老年人才有的多種老年疾病，如關節(jié)僵硬、髖部脫臼和嚴重的心臟血管疾病。然而，與正常老年人有關的其它疾病如白內(nèi)障和骨關節(jié)炎，在兒童早衰癥患者身上就沒有出現(xiàn)。

　　患有兒童早衰癥的一些兒童會做冠狀動脈繞道手術或血管重建術以減輕由動脈硬化導致的威脅生命的心臟血管病變。然而，這種手術并不能改變這些可憐孩子的命運。甚至至今還沒有有效辦法能治愈這種疾病。患早衰病兒童的衰老速度是正常兒童的10倍，他們通常在13歲就會因心臟病發(fā)作而死亡。

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　　兒童早衰癥與基因突變有關

　　早衰癥是一種罕見的、可引起兒童在10多歲就衰老或死亡的疾病。科學家目前已發(fā)現(xiàn)該病是由基因突變造成的，這一發(fā)現(xiàn)可能有助于對正常衰老的研究。

　　美國國家人類基因組研究所負責人弗朗西斯·科林斯在本周的《自然》雜志發(fā)表文章說，早衰癥是由一個DNA分子被錯置造成的。人類基因組包括約30億個DNA單位。

　　患早衰癥的兒童出生時看起來相當正常，但在18個月時開始表現(xiàn)出早衰的特征。這些特征包括皮膚變皺、骨質(zhì)疏松等，不少兒童在4歲就開始謝頂。但美國一些科學家也指出，患早衰癥的兒童經(jīng)常會表現(xiàn)出過人的智力。