雙胎輸血綜合征寶寶出生僅有700g生命垂危 多學科醫生聯合守護終脫險

對于懷孕的準媽媽來說，雙胞胎可能意味著雙喜臨門，但也意味雙重的挑戰。暫且不論養育的困難，光光是妊娠期就是一道坎，有人的“坎”很小，一下子就有驚無險地邁過去了，有的人卻沒那么幸運，可能要花光她所有的運氣才換來小生命的誕生，鄭女士（化名）就是如此。

去年年初，鄭女士開始得知自己懷上了雙胞胎又驚又喜，然而在孕22周左右進行產檢的時候，卻發現了腹中的雙胞胎發生了嚴重的并發癥“雙胎輸血綜合征”。簡單點來說，就是由于兩個胎兒各自的胎盤之間有相互交通的血管，一個胎兒不斷給另一個胎兒輸血，導致一個胎兒逐漸貧血，體重輕；另一個被輸血的胎兒負擔過重，出現血容量過多、心臟肥大、胎兒水腫等癥狀。中山大學附屬第一醫院新生兒科副主任黃越芳教授向家庭醫生在線介紹，雙胎輸血綜合征是單絨毛膜雙胎最嚴重的并發癥之一，占單絨毛膜雙胎的5%-15%。未經治療的TTTS胎兒預后差，圍產期病死率高達70%～100%。存活患兒中，腦受損、心血管系統、腎臟及其他臟器損傷發生風險很高，新生兒患病率和病死率均較高。情況兇險，面前等待著鄭女士跟寶寶們的是一道又一道的“大難坎”。

第一個大坎：呼吸困難、極重度貧血及嚴重感染，爭分奪秒搶救

2018年8月16日，孕29周的鄭女士早產生下一對雙胞胎男嬰，可惜的是，其中一個寶寶（受血兒）在出生不到24小時就離世了，另一個寶寶（供血兒）情況也十分危急：體重僅有700g，寶寶一出生即呼吸困難，出現嚴重新生兒呼吸窘迫綜合征，需要馬上予以肺表面活性物質和機械通氣治療。出生時全身皮膚蒼白如一張白紙，血紅蛋白和白蛋白非常低，只有正常新生兒的1/4，屬于極重度的新生兒貧血。母親胎盤培養出致病菌，患兒出生很快即出現嚴重早發敗血癥表現，反應很差，同時合并低血容量和感染性休克、出凝血功能障礙、血小板減少癥、急性腎功能衰竭等致命的并發癥。如此小小的身軀，一出生就同時承受這么多危難。寶寶生命體征極其不穩定，血壓難以維持，命懸一線，醫護爭分奪秒進行積極搶救，爭取讓這個寶寶能活下來。

（寶寶細小的腿腳插著穿刺管）

第二個大坎：動脈導管未閉，必須手術

在如此兇險的情況下，寶寶出生后3天的心臟彩超中還發現合并了動脈導管未閉（大PDA，最大直徑5.5mm，術中發現動脈導管大小幾乎與主動脈弓大小相近），這就意味著患兒的體循環血流很大部分分流到肺循環中，重要器官血流灌注嚴重不足，患兒出現心力衰竭，并嚴重影響了肺及其他重要器官功能。如果不及時處理這種情況，患兒將無法擺脫呼吸機，無法走出心肺及所有重要器官功能障礙的困境。在臨床上對于早產兒PDA往往采用保守治療，但是，因為寶寶存在禁忌證，不能使用藥物治療的方法關閉動脈導管。在動脈導管直徑越來越大的情況下，手術成為了必須且唯一的辦法。然而此時患兒在呼吸機支持下仍有血氧不穩定，并發多器官功能不全，出凝血功能異常和血小板減少，病情很危重，手術治療對于這出生體重僅700g的早產兒有極大的風險。與家屬深入溝通和解釋病情，表示積極搶救寶寶。醫院醫務科組織了新生兒科、心外科、心兒科、麻醉科、超聲科、手術室等多學科會診，充分評估病情并做好術前準備，由心外科吳鐘凱主任親自主刀，憑精湛的醫術，最終順利完成動脈導管結扎術。在整個手術過程中，新生兒科主管教授黃越芳副主任、劉王凱副教授和麻醉科馮霞主任、肖穎教授一直全程密切監護患兒生命體征。吳鐘凱教授表示，“PDA手術是最基礎的手術也可以是最難的手術。由于患兒體重這么低，血管也僅有幾毫米，需要從這么多血管中將動脈導管明確找出來結扎，而且患兒當時病情很危重并多器官功能障礙，所以這次手術難度非常大，手術過程也面臨很大的風險，可能會出現嚴重的肺出血。”麻醉科副主任馮霞教授回顧此次手術也談到，其實過程中也是有點波折，因為剛剛麻醉之后體位變化的時候，孩子的血壓就開始出現異常，于是馬上停止手術給孩子靜脈注入4毫升的生理鹽水及升壓藥等血壓穩定再重新開始手術。隨后在手術中也發現動脈導管與主動脈的大小相近，十分考驗主刀醫生的技術。所幸的是，吳鐘凱教授成功將動脈導管結扎，最終手術有驚無險，順利完成。手術后，寶寶的心臟逐漸縮小至正常，心功能也恢復了。

（吳鐘凱教授在為寶寶做PDA手術）

第三個大坎：視網膜病變，再次手術

雖然跨過PDA手術這座大山，寶寶依舊面臨許多難關。因為出生后一個多月長期依賴呼吸機維持以及很多高危因素，寶寶發生了重度的支氣管肺發育不良；同時，由于出生后好長時間不能耐受經口喂養，都是通過全靜脈營養，膽汁淤積的情況也比較嚴重。此外，高危的早產兒容易并發早產兒視網膜病變（ROP），嚴重的情況如果不及時干預會引起視力喪失，而寶寶就出現了令人擔心的ROP，家人也十分擔心孩子將來的預后，寶寶的奶奶就對醫生表示：“孩子身上都沒一處好的這可怎么辦？”然而，擔憂歸擔憂，問題擺在面前，還是需要一步一步克服，所幸家人考慮后表示不放棄，繼續積極治療，對專家團隊也一如既往表示信任。此時適逢國慶假期，如果不及時手術干預治療將導致視力喪失。在兒科蔣小云主任以及新生兒科李曉瑜主任的積極協調下，ROP手術得以順利完成。手術后，在醫護人員精心治療下，寶寶也扛住了其他多種并發癥，病情漸漸好轉。

（寶寶與醫生們的合影，從左到右為黃越芳教授、馮霞教授、吳鐘凱教授）

最終，在中山一院多學科專家的保駕護航下，在醫護人員80多天的精心治療下，2018年11月7日，這個前后經歷過很多次生死營救、兩次大手術、十幾種嚴重并發癥（包括新生兒呼吸窘迫綜合征、極重度新生兒貧血、低血容量休克和感染性休克、敗血癥、重度支氣管肺發育不良、出凝血功能障礙、血小板減少癥、急性腎功能衰竭、動脈導管未閉和心力衰竭、早產兒視網膜病變、膽汁淤積、喂養不耐受等）的寶寶終于治愈出院了。出院后檢查頭顱MRI，聽力、眼睛都未見異常。今年1月份寶寶跟著爸爸媽媽回到醫院復查的時候，醫生們看到寶寶如此機靈可愛，十分感慨。黃越芳教授感嘆說，“寶寶與能創造出這樣的生命奇跡，得益于多學科團隊通力合作和新生兒全體醫護人員共同的努力，也得益于醫患的密切溝通、互相理解和信任。”

生命的旅途中終究還有無數的難坎等待著，但相信這位生命力頑強的寶寶今后無論遇到什么挑戰，終究能撥開云霧見光明，祝愿他能健康成長！

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