進行性肌營養不良的發病癥狀有哪些
進行性肌營養不良的發病癥狀有哪些?進行性肌營養不良是肌營養不良的一種類型,給其中隱性遺傳最為多見,屬于一種遺傳性變性疾病。進行性肌營養不良有很多不同的類型,表現的癥狀也是不同,因此,我們需要隨進行性肌營養不良的發病癥狀有所了解,及時的判斷是否患有疾病,對治療會是很好的幫助。那么,進行性肌營養不良的發病癥狀有哪些?大家一起來進行了解。
1、Duchenne型肌營養不良:為X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性攜帶異常基因但不發病。多見于兒童發病,逐漸進展。開始表現為走路不穩,易摔跤,上樓困難,下蹲難以站起,需用雙手撐膝來幫助股肌用力,使上身起升,站力時胸腹過度前凸,來維持腰部肌無力的身體平衡,兩腿分開方可站穩。以后發展至行走困難,12歲前不能行走,只能臥床。體檢可發現四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力,典型者呈翼狀肩,行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步;從仰臥位起立時,必須先翻身為俯臥,然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多為腓腸?。ㄐ⊥龋灿斜憩F為三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外觀發達,觸摸較正常肌肉堅實,但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。晚期累及全身,內臟萎縮,肺活率降低,最終因肺部感染而夭折。
2、Becker型肌營養不良癥:又稱良性型肌營養不良癥,也是X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。多于5-20歲之間起病,表現與Duchenne型類似,但病程較良性,12歲時仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。
3、Erd型肌營養不良癥:又稱肢帶型肌營養不良癥,為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。多于20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌營養不良癥:又稱面肩肱型肌營養不良癥,為常染色體顯性遺傳,兩性均可發病。通常于青春期發病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動作變弱,上肢抬高困難。檢查時可發現蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。
5、其他類型:其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌營養不良癥,但均罕見。
(責任編輯:家醫編輯 )
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