肌營養不良疾病的診斷與護理

肌營養不良疾病帶給患者的不僅是病痛，還有龐大的經濟負擔，很多患者對于都希望可以徹底遠離該疾病，下面我們一起看看關于肌營養不良的診斷檢查方法及日常護理措施。

肌營養不良診斷檢查

1、肌電圖

松弛時可出現自發電位，輕收縮時運動單位電位的平均時限縮短、平均波幅降低、出現短棘波多相電位，強收縮時呈病理干擾相、峰值電壓一般小于1000μV。

2、肌活檢

（1）形態學：光鏡和電鏡下顯示骨骼肌的病理改變見前所述。

（2）骨骼肌基因產物——蛋白的測定：以相應蛋白的特異性抗體，應用免疫組化技術和免疫印跡技術檢測骨骼肌中相應蛋白質的分布以及其質和量的變化。如Duchenne型肌營養不良的骨骼肌膜dystrophin幾乎缺如。

3、心功能檢查

90%DMD患者伴有心臟損害。一般心電圖檢查多可出現竇性心動過速、異常R波、V1導聯S波變淺、深的Q波、P-R間期縮短以及束支傳導阻滯等異常。Emery-Dreifuss肌營養不良在心功能檢查方面常有心肌損害、心律失常和心臟傳導障礙等異常表現。而在其他類型心臟受累均較少見。

4、骨骼肌CT或MRI檢查

通過多部位骨骼肌的CT或MRI影像檢查可了解骨骼肌損害的分布范圍和嚴重程度，有助于早期診斷和提供肌肉活檢的優選部位。

5、血生化檢查

血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高是重要而敏感的指標，以假性肥大型升高最明顯，肢帶型次之，面肩肱型輕度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK 增高最為顯著，晚期活性下降。此外，血清肌紅蛋白（Mb）、丙酮酸激酶（PK）及乳酸脫氫酶（LDH）也是較敏感的指標，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）和天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）也常升高。多種酶指標的聯合測定更有利于相互參照。