哪些是肌營養(yǎng)不良癥的典型癥狀
一、胃腸道:胃腸道的平滑肌也可受累急性胃擴(kuò)張可導(dǎo)致死亡,死于肌營養(yǎng)不良的患者尸檢顯示胃的縱行,肌外層有退行性改變,部分患者可有嚴(yán)重便秘。
二、骨骼肌:肌營養(yǎng)不良患者兒童期發(fā)病一般在4~6歲時走路易跌奔跑困難,逐漸出現(xiàn)走路和上樓困難下蹲站起困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見四肢肌力低下,肌肉萎縮,腱反射減弱由于骨盆帶肌肉無力而呈典型的鴨步,肩帶肌肉萎縮無力形成翼狀肩或游離肩腹肌和髂腰肌的萎縮無力形成的Gowers征。
三、心臟:大多數(shù)肌營養(yǎng)不良患者無心血管表現(xiàn),只有在疾病晚期和反復(fù)感染的應(yīng)激情況下才出現(xiàn)心力衰竭和心律失常,很少有明顯的充血性心力衰竭。
四、其他:肌營養(yǎng)不良患者的腰椎骨密度輕度降低,而不能行走的則明顯降低,資料顯示44%的患者可出現(xiàn)骨折,44%尚能行走的患者骨折后就不能再行走。
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