小兒應(yīng)防進行性肌營養(yǎng)不良癥

進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，由于先天基因缺陷，引起細(xì)胞膜功能紊亂產(chǎn)生肌原纖維斷裂、壞死而引起肌肉疾病。其主要特征為某些對稱部位的肌群出現(xiàn)進行性無力和萎縮。行走搖搖擺擺，上樓困難，起蹲困難等。各種肌營養(yǎng)不良癥均是由于基因缺陷引起的，是一種遺傳性疾病，主要有假肥大型、肢帶型、面肩肱型三種類型，最常見的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6歲發(fā)病，除了有上述獨特的起床姿勢外，患兒走路緩慢費力，尤其上梯樓更感到吃力，易跌倒。走路時，腰椎前凸，骨盆向兩側(cè)上下擺動，類似鴨子的步態(tài)。檢查時，見軀干和大腿及上臂肌肉萎縮，小腿卻常反而增粗，這是肌肉破壞后結(jié)締組織增生的結(jié)果，故稱為假性肥大。

目前，雖然很多學(xué)者對肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機理進行了探索，但至今仍不清楚?，F(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用，但至今仍無肯定療效的藥物，造成患者病累終生?；颊邞?yīng)該吃一些富含蛋白質(zhì)和維生素的食物。給予理療、按摩和適當(dāng)?shù)腻憻挕＿@些措施有不同程度延緩病情的發(fā)展、減輕癥狀的作用，但要按醫(yī)囑進行。