小兒肌營養不良疾病

小兒肌營養不良疾病

（一）假肥大型

1、Duchenne型營養不良癥（DMD）：也稱嚴重性假肥大型營養不良癥，幾乎僅見于男孩，母親若為基 因攜帶者，50%男性子代發病，常起病于2-8歲，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的“鴨步”步態，當由仰臥走立時非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立（Gower征）。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

2、Becker型（BMD）：也稱良性假肥大型肌營養不良癥，常在10歲以后起病，首發癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進展緩慢，病程長，出現癥狀后25年或25年以上才不能行走，多數在30-40歲時仍不發生癱瘓，預后較好。

（二）面肩-肱型肌營養不良癥

男女均有，青年期起病，首先面肌無力，常不對稱，不能露齒，突唇。閉眼及皺眉，口輪匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致兩臂不能上舉而成垂肩，上臂肌肉萎縮，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進展極慢，常有頓挫或緩解。

（三）肢帶型肌營養不良癥

兩性均見，起病于兒童或青年，首先影響骨盆帶肌群及腰大肌，行走困難，不能登樓，步態搖擺，常跌倒，有的則只累及股四頭肌。病程進展極慢。

（四）其它類型

肌營養不良屬遺傳疾病，又屬中醫痿癥；目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬中醫痿癥，其與腎的關系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮。