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            紅細胞生成減少性貧血引起弱脈的原因

            2017-06-29 17:43:06      

            貧血引起弱脈是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。紅細胞生成減少性貧血引起弱脈可分為:

            造血原料異常所致貧血

            1、缺鐵性貧血:鐵來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙、丟失過多。

            2、鐵粒幼細胞性貧血:多種原因導致的紅細胞鐵利用障礙。

            3、巨幼細胞貧血:葉酸和/或維生素B12來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙。

            造血細胞異常所致貧血

            1、純紅細胞再生障礙性貧血:骨髓紅系造血干祖細胞異常。

            2、先天性紅細胞生成異常性貧血:遺傳性紅系造血干祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。

            3、造血系統惡性克隆性疾病:多能造血干細胞或髓系干祖細胞異常干擾正常紅系造血,如骨髓增生異常綜合征、白血病等。

            4、繼發性骨髓抑制:見于苯、抗癌化療藥、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。

            造血調節異常所致貧血

            1、針對造血細胞的自身免疫:T細胞功能亢進,經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導:參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。B細胞功能亢進,經抗骨髓細胞抗體介導:見于免疫相關性全血細胞減少。

            2、骨髓基質細胞及造血微環境異常:見于骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。

            3、造血調節因子水平異常:見于慢性病性貧血。其機制可細分為:

            正性造血調節因子水平低下:腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。腎衰,特別是雙腎切除后,體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降,因此,慢性腎衰,特別是雙腎切除后的患者,如果沒有輸血或補充外源EPO的話,往往有嚴重的貧血,血紅蛋白濃度常在50g/L以下。罕見的情況下,機體產生抗EPO抗體,此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測,可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致IL-1、IL-6、TNFα等炎癥因子釋放,可抑制EPO的合成。

            (責任編輯:楊綺琴 )

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