什么是兒童蠶豆病 蠶豆病有這些治療方法

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一個類型，表現(xiàn)為進食蠶豆后引起溶血性貧血，蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%，男性占90%。那么對于孩子蠶豆病你了解多少呢？

什么是兒童蠶豆病

蠶豆病是一種遺傳性疾病，就是患者身體中葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏，食用新鮮蠶豆后會突然發(fā)生急性血管內(nèi)凝血。蠶豆病早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀，嚴重時可出現(xiàn)尿閉、休克、心功能和腎功能衰竭，若不及時搶救可于1-2天死亡。

目前蠶豆病的預防手段是進行葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）檢測。患有蠶豆病者應禁食蠶豆及其制品，同時忌服有氧化作用的藥物，比如磺胺類、呋喃類、非那西汀、氫基比林等藥物及中藥珍珠粉、臘梅花、川黃連等。避免去種蠶豆的地方或接觸蠶豆花粉，同時不可接觸樟腦丸、薄荷及其制品。

蠶豆病的病因

目前來說，蠶豆病的致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳，也有人認為是伴性不完全顯性遺傳，突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質(zhì)，如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等，認為可能與蠶豆病的發(fā)病有關(guān)。

蠶豆病是能夠遺傳的，所以3歲以下兒童，第一次吃蠶豆要謹慎，一旦發(fā)現(xiàn)兒童吃蠶豆后出現(xiàn)低熱、腹痛、皮膚發(fā)黃、尿色加深等癥狀，須立即送正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)。如果家有蠶豆病史的孩子，不但要禁食蠶豆，還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫（紫藥水），以及磺胺類藥物，因為這些東西都含有氧化劑。

如何檢查蠶豆病

（1）婚檢時，可以檢查出未婚夫妻二人是否有該病。

（2）此病為隱性遺傳，孕期檢查很有必要。

（3）如果父母有任一人缺乏G6PD，新生兒需要做采血檢查。

（4）家長可帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)的檢查，主要包括包括血象、骨髓象、尿檢查等項目。

（5）寶寶第一次吃蠶豆時要慎吃，同時父母仔細觀察孩子有無異常情況。

蠶豆病治療方法

（1）輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

（2）腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期，大量，短程用藥。

（3）糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正，這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

（4）補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時，應注意維持水，電解質(zhì)平衡

（5）對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應積極處理并發(fā)癥，避免使用對腎臟有損害作用的藥物。