嬰兒痙攣癥有哪些臨床表現特點
新生兒癲癇指發生在出生后28天以內的癲癇,癲癇致病因素很多,分產前、分娩和產后因素三種。
產前因素有胎兒腦發育異常、胎兒腦血管閉塞、產前胎兒感染、母親在孕期服用激素、麻醉品、酒精等致胎兒先天性代謝缺陷,以及母親孕期患病、遺傳性驚厥。
分娩時因素有各類產傷、胎兒顱內或顱外感染、孕婦難產時不慎把麻醉藥注射在小兒頭皮上。
產后因素有代謝紊亂、產后感染、顱內出血、缺氧缺血性腦病,其中以圍生期窒息缺氧為最常見病因,其次是代謝異常和產傷。
癲癇發病率較高,約為1.5%-3%,在出生后前3天是發病第一高峰,第4-14天是第二高峰。
本病按臨床表現分為四型:微小型、陣攣型、強直型、和肌陣攣型。
微小型臨床表現不明顯,可表現為以下一種或幾種:口-頰-舌運動、伴隨或不伴隨眼球震顫的強直性眼球偏斜、反復出現的眼瞼眨動、流涎、吸吮動作、四肢呈踏車樣運動、還可有呼吸頻率的改變或呼吸暫停。
陣攣型表現為有節律、較慢速率的肢體陣攣性抽搐。
強直型表現為肢體的強直收縮。
肌陣攣型表現為快速率的上下肢屈曲性1次或多次同步性抽搐。本病發生后應及時治療,否則預后不良。
嬰兒痙攣癥是嬰幼兒時期所特有的一種特殊類型的癲癇,發生率在中國1/3000-1/4000,90%在1歲以內發病,4-7個月為高發年齡。
引起癲癇的常見病因有:腦缺血、缺氧腦損傷、先天性感染、腦發育不全、結節性硬化、代謝性疾病、免疫源性疾病。
本病有三大特點:痙攣發作、智能障礙、腦電圖高峰節律紊亂。
臨床表現有兩大特點:即痙攣發作和精神運動發育障礙。
典型的痙攣發作形式為屈曲型肌陣攣,約占2/3,發作時頭及軀干急驟前屈,上肢前伸及屈曲內收,下肢屈曲至腹部,雙手握拳,兩眼凝視,每次痙攣持續1-2秒鐘,迅速緩解后經數秒鐘的間歇又可再次發生。
不典型發作可表現為點頭樣痙攣、朝拜或痙攣、不對稱性痙攣、伸性痙變。精神運動發育障礙是指病人伴有明顯的智力減弱和運動發育遲滯,并可見神經系統異常體征,如小頭畸形、腦性癱瘓等。
本病死亡率為15%左右。不論治療與否,3歲以上可停止痙攣發作,5歲以后少見,半數患兒在痙攣控制后轉為其他類型癲癇發作,藥物控制痙攣有效,但遠期效果不理想,即使痙攣得到控制,智力變育遲滯也難以改善,故預后較差。
嬰兒痙攣癥好發于3-7個月的嬰兒,它的病因可能與產傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內感染、先天性弓形體病、先天性腦發育畸形和某些代謝性疾病有關。
嬰兒痙攣癥實際是嬰兒時期一種特殊類型的癲癇,除全身抽筋外,更為嚴重的是它還會引起小孩智力障礙。那么,家長如何能察覺到孩子可能患了這種病呢?當孩子長到3個月后,如果出現點頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。
此病一經確診就應立即治療,治療越早,病兒腦損害的程度就可能越輕。目前用于治療嬰兒痙攣癥的主要藥物是硝基安定和激素,如果兩者聯合使用,藥效就更好。藥物治療過程中,應堅持有規律地給孩子服藥,以保持必需的有效血濃度。
為了防止嬰兒痙攣癥的復發和轉變成癲癇大發作或精神運動性發作,即使在發作完全停止以后,藥物劑量仍不要減少,而應繼續服藥2~4年,然后在醫生的指導下慎重地、逐漸地減藥直至停藥。
(責任編輯:陳曉 )
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