侏儒癥是怎么回事 家長早期發現是關鍵

如果是小孩子發生了疾病，做家長的肯定是很著急的，特別是發生侏儒癥，我們也知道此病對孩子的身體和心理上的傷害是很嚴重的，所以說人們應該重視做好對于侏儒癥的預防，那么要想很好地預防諸如賬我們首先應該了解誘發侏儒癥的原因有哪些？

1、軟骨發育障礙

本病由于軟骨生長能力很弱，骨路縱長發育遲緩，形成嚴重矮小畸形，有家族遺傳性，不屬內分泌性。臨床表現特點有：1）軀干骨長度往往正常，而四肢明顯短小，下半身顯著比上半身短；2）脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3）智力發育正常；4）性器官正常，有生殖能力。

2、卵巢發育不全癥

本病又稱turner綜合征，是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發育不全，伴有侏儒癥。其特點是：1）越接近青春期生長發育越遲緩；2）生殖器官發育不全，原發性閉經；3）身體矮胖，有盾甲狀胸；4）患者尿中促性腺激素顯著增多，這與垂體性侏儒癥恰好相反。此外，還有原基性侏儒，性早熟性矮小，均屬體質性的，而非病理性的，與遺傳有關。

3、垂體性侏儒

為內分泌性侏儒。由于先天的（原發的）或后天的（繼發的）原因，垂體前葉功能減退，生長激素分泌不足，阻礙身體生長與發育。垂體性侏儒的主要臨床表現有：1）生長遲緩，無青春發動期，成年后有“老小孩”早衰形貌；2）身體矮小，但軀干、四肢和頭部比例對稱33）骨骺發育遲緩，骨齡低于其實際年齡；4）性器官發育不良，第二性征不發育；5）蝶鞍可以正常（原發性垂體侏儒）或增大（由腫瘤引起的繼發性垂體侏儒）；6）實驗室檢查除生長激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。

童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養不良等，可引起中樞神經系統功能紊亂，導致全身營養代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現，但都與垂體分泌功能減退有關，所表現的侏儒癥狀也相似。

4、克汀病

甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。兒童時期甲狀腺能低下時，軟骨的骨化與牙齒的生長受阻，各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲，影響骨路的發育和成熟，從而導致身材矮小。本癥的臨床特點為：1）臉部外型發育受阻，嬰兒面容，舌大常伸口外；2）股骨、脛骨等主要長骨發育障礙，因而身體比例呈下半身短，上半身長；3）性發育較遲，或不受影響；4）智能低下。克汀病又稱呆小病，其甲狀腺功能減退系發生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發生時間較后，則稱作粘液性水腫。

侏儒癥的癥狀：

侏儒癥（dwarfism）是由一種基因疾病引起的，會導致短小的身材和骨骼不成比例的生長。根據美國小人公司這個有5，000名成員的組織（該組織對身高4英尺10英寸以下的人開放），每年有400名嚴重的侏儒癥兒童由正常身高的父母生下。盡管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子，但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣癥狀的后代。伴隨的侏儒的癥狀對不同的，但很多人另外還患有心臟和呼吸系統疾病，這會顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異常或太小的內臟器官，這會使長期的生存變得困難。

垂體一旦有病引起的侏儒癥，稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種，一種是原發性，病因不明，部分屬遺傳性疾病。一種是繼發性，即由于垂體周圍組織有各種病變，包括腫瘤，如顱咽管瘤、垂體黃色瘤等；感染如腦炎、腦膜炎、結核病 ；血管病變及外傷。原發性垂體侏儒多見于男孩，初生時正常，1-2歲左右發育也正常，一般3-4歲開始發現生長發育落后，隨著年齡的增長，孩子越大越顯出智力的落后。如果是繼發性的，發病年齡可在任何時候。如繼發于垂體腫瘤，癥狀發生于腫瘤初起之時，并可伴有其他腫瘤的表現。垂體侏儒患兒從外觀上看，比其實際年齡要小，但其四肢、軀干、頭面部的比例都很勻稱。只是個兒矮，整個兒成比例的縮小，智力發育可不受影響，看起來像小大人。這種孩子出牙也晚，多數有性腺發育不全，第二性征發育不全或缺乏，往往在青春發育期后仍保持兒童面容，嗓音不變粗，仍保持音調較高的童音。真正的垂體侏儒比較少見。因此，不要把個子矮的孩子都認為是這種病。