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            侏儒癥應與哪些疾病相鑒別?

            2014-03-09 23:34:38      家庭醫生在線

            說到侏儒,信任我們一定會敬而遠之。可是有一些疾病總是讓人防不勝防,其中之一就是侏儒癥。在醫學上講,侏儒癥是指在類似環境下,患兒身高較正常孩童均勻低30%。若因下丘腦、垂體前葉功用低下致使成長激素排泄削減致使的侏儒癥,又稱垂體性侏儒癥,是臨床最多見的一種。垂體一旦有病致使的侏儒癥,稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。

            對身材矮小的小兒應注意與以下情況相鑒別:

            一、慢性疾病所引起的生長發育障礙

            如慢性感染、慢性肝病、營養不良、先天性心臟病、先天性腎小管疾病。

            二、其它內分泌代謝疾病

            如呆小病、卵巢發育不全,軟骨營養不良,糖原累積癥及粘多糖增多癥等。

            三、家族性矮小

            父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性發育亦正常。

            四、青春期延遲癥(體質性生長延遲癥)

            患兒青春期延遲,不但性發育較遲,其體格發育包括骨骼發育比正常小兒可落后2~4年,智力正常。一旦到達青春期后即有很大變化,生長速度加快,最后能達到完全正常的高度。

            五、原基性侏儒癥

            病因尚不清楚,患兒生長激素正常,從胎兒期開始發育延遲,因此出生時體格即很細小,嬰兒期即顯侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如頭、眼,耳、頸及心臟的異常變化。

            侏儒癥的輔助檢查

            侏儒癥是一種很奇怪的疾病,侏儒癥患者明顯的特點就是身高都低于一般的正常人。

            輔助檢查

            1、生長激素激發試驗 常用有精氨酸、胰島素、可樂定、L-多巴、運動、睡眠激發分泌試驗。生長激素峰值<10ng/ml。

            2、夜間12h生長激素刺激試驗 示脈沖減少。

            3、生長激素釋放激素試驗 鑒別垂體和下丘腦病變。

            4、生長介質測定 常低于正常。

            5、血T3、T4、TSH測定 多數正常或低值。

            6、骨齡測定 常呈延遲。

            7、女性作染色體檢查 排除Turner綜合癥。

            8、顱腦占位性病變 可作頭顱X線攝片和CT顯象。

            (責任編輯:方徽雯 )

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