嬰兒痙攣癥的癥狀有哪些？

嬰兒痙攣癥（infantile spasm）又名West綜合征、點頭樣癲癇、肌陣攣大發作、大摺刀型驚厥：本病征的同義名甚多，有稱敬禮樣驚厥（salaam convulsion）、敬禮樣痙攣（spasm salutation）、敬禮樣抽搐（tic salutation）、點頭痙攣（eclampsia nutation）、電擊-點頭-敬禮樣驚厥（blitz-nick-salaam convulsion帶兩個點的pfe）、電擊樣驚厥（blitzkrieg convulsion）、全身性屈曲性癲癇、屈曲性痙攣癥、前屈性小發作、嬰幼兒前屈型小發作、閃光性大驚厥、伴有節律異常的嬰兒肌陣攣性腦病等。

起病在1歲以內，高峰為4～7個月。

1、痙攣發作特點 典型發作呈鞠躬樣或點頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發作，如屈曲-過伸混合性痙攣最常見，其他有屈曲性、過伸性、肌陣攣、失張力或強直性、一側性、非典型失神發作等。

發作形式為連續成串出現的強直性痙攣，表現為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數病例向背側呈伸展位，重復出現數次甚至數十次，有時伴喊叫或微笑。95%的病例有精神運動發育落后。腦電圖呈高峰節律紊亂，為持續高波幅不同步、不對稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波。發作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快波。少數可為一側性嬰兒痙攣發作，伴腦電圖一側性高峰節律紊亂，見于嚴重的一側半球損傷患兒。嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發育障礙，如代謝病、腦發育畸形、神經皮膚綜合征（結節性硬化等）及感染等異常。影像學檢查約80%以上可見腦萎縮、畸形等異常。10%～20%為特發性，無可尋病因，預后較好。鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇（benign myoclonus epilepsy in infancy）區分，后者有典型的全身性肌陣攣發作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發作易控制，多在2歲前停止。預后良好。

2、智力改變 嬰兒痙攣癥初發時60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時可增加到85%～90%。無論病前有無智力落后，一旦痙攣發生，相繼出現智力發育障礙。

根據嬰兒痙攣發作的特點、腦電圖高峰節律紊亂、初發時精神運動發育障礙即可做出對本病征的診斷。