自身免疫性肝炎診斷標準及檢查項目

自身免疫性肝炎的診斷：

一、實驗室檢查

1、轉氨酶活性

常顯著上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。血清膽紅素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表現是突出的高丙種球蛋白血癥。

2、免疫血清學檢查

多種自身抗體陽性為本病的特征。

（1）抗核抗體（ANA）80%的患者體內有此抗體，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。

（2）平滑肌抗體（SMA）約70%病例陽性，為IgM，其抗原和平滑肌與骨骼肌的S肌動蛋白有關，也存在于肝細胞膜和細胞骨架的收縮成分，因而SMA也可看做是肝細胞損壞的結果。

（3）可溶性肝抗原抗體（抗-SLA）為針對一種可溶性肝抗原的非器官特異性抗體，主要存在于年輕女性病例中，這類患者對類固醇激素治療反應良好。

（4）抗肝一腎微粒體抗體（LKM），是Ⅱ型AIH的主要特征。細胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在于年輕或幼小女性患者體內，多呈高滴度陽性，該類患者癥狀嚴重，對皮質類固醇反應較好。

（5）線粒體抗體（AMA）30%的病例陽性。

3、自身免疫性肝炎的血清學分型

自身抗體為自身免疫性肝炎的特殊標志，根據自身抗體可將自身免疫性肝炎分為三個類型。

二、診斷標準

（一）AIH的一般診斷標準

鑒于舊的診斷標準已不適用，新的國際診斷標準又較繁瑣。茲參照1996年日本修訂的AIH診斷指征及西方標準，綜合如下。

1、主要標準

（l）高γ-Gl血癥或IgG升至2g/dl以上。

（2）肝炎病毒標志（如HBV、HCV等）陰性（偶伴有HCV血癥或病毒既往感染標志）。

（3）血中自身抗體（ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR）陽性。特別是ANA與SMA。

（4） HLA-B8、DR3、DR4陽性（非白人種HLA型不做主要診斷標準，此時可依對免疫抑制劑呈良好反應為據）。

（5）肝組織學證據（伴有肝細胞壞死及碎屑樣壞死的慢性肝炎或肝硬化。常見明顯的漿細胞浸潤，有時呈急性肝炎象）。

2、輔助標準

（l）中年以下女性好發。

（2）常伴有自身免疫疾病的發病特點或有關疾病。

（3）關節痛。

（4）血清轉氨酶持續或反復性升高。病程呈波動性變化c

（5）除外酒精性、藥物性、代謝性等其他肝病。

凡符合1~4項主要標準者可考慮AIH，進一步做肝組織學檢查。若符合全部5項主要標準則可確診。輔助標準可做參考。對疑難病例應參照下述國際標準診斷。

（二）AIH的國際診斷標準

1992年在英國布萊頓召開了國際AIH專題討論會，提出了AIH的診斷標準及計分法（scoring system）診斷標準。

該國際診斷標準，明顯提高了對AIH疑難病例的診斷與同其他肝病的鑒別。對暫時定為“擬診”的病例，在觀察中一旦出現規定的指標，或對激素治療顯示良好反應，最后可將“擬診”升為“確診”。AIH及計分診斷標準中“最低必需項目”計分法，有助于對缺乏肝活檢標本或無特異性敏感指標（如HCV RNA-PCR）的情況下做出診斷。然而對于“確診”，不應只考慮總分而缺乏肝組織學指標。這就顯示出“附加項目”計分法的重要性，尤其是對疑難病例。本診斷標準，原則上是排除病毒性肝炎的，但有時是存在偶然性合并或既往感染的血清標志，則按規定減分后評價。最近Labrecque等報道，抗嗜中性白細胞胞質抗體（antineuLrophil cytoplasmic antibody，ANCA）可在90%的AIH-Ⅰ型病人出現，并指出有助于診斷那些常規自身抗體陰性的AIH-Ⅰ型病人。

三、鑒別診斷

1、病毒性肝炎

本病的臨床表現特點與AIH相似，但肝外多系統表現較少見，男性多于女性，好發人群為東南亞和東亞地區的黃種人。實驗室檢查的特點是血清中可檢獲病毒標志抗原，二者在臨床表現上的不同是AIH好發于女性，多見于北歐、西歐的白種人，肝外多系統表現常見。在化驗檢查上AIH有高γ一球蛋白血癥，血清中存在多種高滴度的自身抗體，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒標志物陽性。二者在治療反應上AIH對皮質激素療效好，病毒性肝炎對皮質激素療效差。

2、酒精性肝病

酒精性肝病患者多有酗酒史，每日飲酒超過40g，大于5年，男性多于女性，臨床表現為疲乏、食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、營養不良等，體征有肝臟腫大，發展到肝硬化可出現脾大、腹水、上消化道出血等。實驗室檢查AST>ALT，GGT升高。二者的鑒別是酒精性肝病患者多種自身抗體如ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測均陰性。

3、原發性膽汁性肝硬化（PBC）

本病多發于中年女性，臨床特點是：乏力、皮膚瘙癢，后期可出現黃疸和黃色疣。實驗室檢查的特點是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、膽紅素升高，轉氨酶（ALT或AST）在大多數患者中只是輕微升高，抗線粒體抗體（AMA）陽性，組織學上主要表現為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。

4、原發性硬化性膽管炎（PSC）

本病好發于25—40歲男性，臨床表現為進行性梗阻性黃疸，常伴有潰瘍性結腸炎、克羅恩病或腹膜后纖維化；實驗室檢查特點是ALP升高；轉氨酶升高；ERC37及PTC檢查可見膽管有節段性彌漫性病變，典型的呈念珠樣病變。

5、藥物性肝病

藥物性肝病的特征是起病前1～4周內有服用對肝臟損傷作用的藥物史，比如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，臨床癥狀有發熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實驗室檢查若以肝實質損害為主，表現為ALT和AST升高，若以膽汁淤積為主則表現為ALP升高，周圍血內嗜酸粒細胞可增高。各種肝炎病毒血清標志物均陰性。二者在臨床表現上的不同是棚患者多見于女性，典型表現為瘙癢、關節疼痛和黃疸，癥狀的發生和消退與服藥無關是鑒別的要點；二者在生化檢查上的鑒別是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多種自身抗體。