你好粘多糖病是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄診斷根據尿中排出硫酸類肝素增多甲苯胺蘭試驗常為陰性分析成纖維細胞、白細胞和血清酶活性可以確診

你好粘多糖病是因··蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄診斷根據尿中排出硫酸類肝素增多甲苯胺蘭試驗常為陰性分析成纖維細胞、白細胞和血清酶活性可以確診

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙粘多糖波MPS）是由于溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解在各種組織內沉積而引起的不完全相等的一組疾病多以骨骼的蹭為主還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、計件、皮膚等粘多糖實名為氨基葡聚糖是骨基質和結締組織細胞的主要成分它是由糖醛酸和N

你好粘多糖病是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄。診斷根據尿中排出硫酸類肝素增多甲苯胺蘭。。試驗常為陰性分析成纖維細胞、白細胞和血清酶活性可以確診。