您好：先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲狀腺功能減低癥（congenitalhypothyroidism）是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒最常見的內分泌疾病。【病因和發病機制】甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進入甲狀腺上皮細胞后，經一系列酶的作用與酪氨酸結合。甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素（TRH）和垂體分泌促甲狀腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通過負反饋作用降低垂體對TRH的反應性，減少TSH的分泌。甲狀腺素加速細胞內氧化過程；促進新陳代謝；促進蛋白質合成，增加酶活性；增進糖的吸收和利用；加速脂肪分解氧化；促進鈣、磷在骨質中的合成代謝；促進中樞神經系統的生長發育。因此，當甲狀腺功能不足時，可引起代謝障礙、生理功能低下、生長發育遲緩、智能障礙等。先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發育或發育不全，可能與體內存在抑制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白有關；其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷（為常染色體隱性遺傳病）；促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應低下所致者少見。目前繼發感染致甲狀腺功能低下者增多。【臨床表現】散發性甲狀腺功能低下者因在胎內受健康母親甲狀腺激素的影響，出生時多無癥狀。癥狀出現的早晚與輕重同患兒甲狀腺組織多少及功能低下程度有關。無甲狀腺組織的患兒，生后1～3月內出現癥狀，有少量腺體者多于6個月后，偶可至4～5歲時才漸顯癥狀。1．新生兒期生理性黃疽時間延長多是新生兒最早出現的癥狀，同時伴有腹脹、便秘、臍征、反應遲鈍、喂養困難、哭聲低等。2．典型病例出現特殊面容和體態，表現為頭大，頸短，皮膚粗糙，面色蒼黃，頭發稀少而干枯，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外，形成特殊面容。患兒身材矮小，四肢短而軀干長，囪門關閉遲，出牙遲。神經系統方面表現為動作發育遲緩，智能發育低下，表情呆板。生理功能低下表現為精神、食欲差，嗜睡、少哭、少動，低體溫，脈搏與呼吸均緩慢，心音低鈍，腹脹，便秘，第二性征出現遲等。3．地方性甲狀腺功能減低癥者因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素，嚴重地影響到中樞神經系統的發育。臨床表現有兩種，一種以神經系統癥狀為主，出現共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，而甲狀腺功能減低的其他表現不明顯。另一種以粘液性水腫為主，有特殊的面容和體態，智力發育落后而神經系統檢查正常。實驗室檢查手和腕部X線片可見骨齡落后。血清膽固醇增高，血清蛋白結合碘降低，血清T4、T3降低，TSH增高。還可進行甲狀腺131碘吸收率測定和核素檢查。【治療原則】不論何種原因引起者，都需用狀腺片終生治療，以維持正常生理功能。開始劑量應根據病情輕重及年齡大小而有不同，并隨患兒發育情況，隨時調整劑量。療效取決于治療開始的早晚。【常見護理診斷】1．體溫過低與新陳代謝減低、活動量減少有關。2．嬰兒喂養困難（ineffectiveinfantfeedingpattern）與食量小、吞咽緩慢有關。3·便秘（constipation）與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關。4.成長發展改變與甲狀腺功能減低有關。【護理措施】1．保暖、防止感染患兒因基礎代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。因機體抵抗力低，易患感染性疾病。注意室內溫度，適時增減衣服，避免受涼。勤洗澡，防止皮膚感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。2·保證營養供應向家長介紹病情，指導喂養方法。對吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐心喂養，提供充足的進餐時間，必要時用滴管喂奶或鼻飼。經病因治療后，患兒代謝增強，生長發育加速，故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物，保證生長發育需要。3．保持大便通暢向家長解釋預防和處理便秘的必要措施，如為患兒提供充足液體入量；早餐前半小時喝1杯熱開水，可刺激排便；每日順腸蠕動方向按摩腹部數次，增加腸蠕動；適當引導患兒增加活動量，促進腸蠕動；養成定時排便習慣，必要時使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。4.加強訓練，促進生長發育，作好日常生活護理患兒智力發育差，缺乏生活自理能力。把本病的知識教給患兒及家長，以取得合作，并增強戰勝疾病的信心。加強患兒日常生活護理，防止意外傷害發生。通過各種方法加強智力。體力訓練，以促進生長發育，使其掌握基本生活技能。對患兒多鼓勵，不應歧視。5·堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應對家長和患兒進行指導，使其了解終身用藥必要性，以堅持用藥治療。對治療開始較晚者，雖智力不能改善，但可?/div>2014-12-0201:31:52向我提問

您好：先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲狀腺功能減低癥（congenitalhypothyroidism）是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒最常見的內分泌疾病。【病因和發病機制】甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進入甲狀腺上皮細胞后，經一系列酶的作用與酪氨酸結合。甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素（TRH）和垂體分泌促甲狀腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通過負反饋作用降低垂體對TRH的反應性，減少TSH的分泌。甲狀腺素加速細胞內氧化過程；促進新陳代謝；促進蛋白質合成，增加酶活性；增進糖的吸收和利用；加速脂肪分解氧化；促進鈣、磷在骨質中的合成代謝；促進中樞神經系統的生長發育。因此，當甲狀腺功能不足時，可引起代謝障礙、生理功能低下、生長發育遲緩、智能障礙等。先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發育或發育不全，可能與體內存在抑制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白有關；其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷（為常染色體隱性遺傳病）；促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應低下所致者少見。目前繼發感染致甲狀腺功能低下者增多。【臨床表現】散發性甲狀腺功能低下者因在胎內受健康母親甲狀腺激素的影響，出生時多無癥狀。癥狀出現的早晚與輕重同患兒甲狀腺組織多少及功能低下程度有關。無甲狀腺組織的患兒，生后1～3月內出現癥狀，有少量腺體者多于6個月后，偶可至4～5歲時才漸顯癥狀。1．新生兒期生理性黃疽時間延長多是新生兒最早出現的癥狀，同時伴有腹脹、便秘、臍征、反應遲鈍、喂養困難、哭聲低等。2．典型病例出現特殊面容和體態，表現為頭大，頸短，皮膚粗糙，面色蒼黃，頭發稀少而干枯，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外，形成特殊面容。患兒身材矮小，四肢短而軀干長，囪門關閉遲，出牙遲。神經系統方面表現為動作發育遲緩，智能發育低下，表情呆板。生理功能低下表現為精神、食欲差，嗜睡、少哭、少動，低體溫，脈搏與呼吸均緩慢，心音低鈍，腹脹，便秘，第二性征出現遲等。3．地方性甲狀腺功能減低癥者因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素，嚴重地影響到中樞神經系統的發育。臨床表現有兩種，一種以神經系統癥狀為主，出現共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，而甲狀腺功能減低的其他表現不明顯。另一種以粘液性水腫為主，有特殊的面容和體態，智力發育落后而神經系統檢查正常。實驗室檢查手和腕部X線片可見骨齡落后。血清膽固醇增高，血清蛋白結合碘降低，血清T4、T3降低，TSH增高。還可進行甲狀腺131碘吸收率測定和核素檢查。【治療原則】不論何種原因引起者，都需用狀腺片終生治療，以維持正常生理功能。開始劑量應根據病情輕重及年齡大小而有不同，并隨患兒發育情況，隨時調整劑量。療效取決于治療開始的早晚。【常見護理診斷】1．體溫過低與新陳代謝減低、活動量減少有關。2．嬰兒喂養困難（ineffectiveinfantfeedingpattern）與食量小、吞咽緩慢有關。3·便秘（constipation）與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關。4.成長發展改變與甲狀腺功能減低有關。【護理措施】1．保暖、防止感染患兒因基礎代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。因機體抵抗力低，易患感染性疾病。注意室內溫度，適時增減衣服，避免受涼。勤洗澡，防止皮膚感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。2·保證營養供應向家長介紹病情，指導喂養方法。對吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐心喂養，提供充足的進餐時間，必要時用滴管喂奶或鼻飼。經病因治療后，患兒代謝增強，生長發育加速，故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物，保證生長發育需要。3．保持大便通暢向家長解釋預防和處理便秘的必要措施，如為患兒提供充足液體入量；早餐前半小時喝1杯熱開水，可刺激排便；每日順腸蠕動方向按摩腹部數次，增加腸蠕動；適當引導患兒增加活動量，促進腸蠕動；養成定時排便習慣，必要時使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。4.加強訓練，促進生長發育，作好日常生活護理患兒智力發育差，缺乏生活自理能力。把本病的知識教給患兒及家長，以取得合作，并增強戰勝疾病的信心。加強患兒日常生活護理，防止意外傷害發生。通過各種方法加強智力。體力訓練，以促進生長發育，使其掌握基本生活技能。對患兒多鼓勵，不應歧視。5·堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應對家長和患兒進行指導，使其了解終身用藥必要性，以堅持用藥治療。對治療開始較晚者，雖智力不能改善，但可

您好：先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲狀腺功能減低癥（congenitalhypothyroidism）是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒最常見的內分泌疾病。【病因和發病機制】甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進入甲狀腺上皮細胞后，經一系列酶的作用與酪氨酸結合。甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素（TRH）和垂體分泌促甲狀腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通過負反饋作用降低垂體對TRH的反應性，減少TSH的分泌。甲狀腺素加速細胞內氧化過程；促進新陳代謝；促進蛋白質合成，增加酶活性；增進糖的吸收和利用；加速脂肪分解氧化；促進鈣、磷在骨質中的合成代謝；促進中樞神經系統的生長發育。因此，當甲狀腺功能不足時，可引起代謝障礙、生理功能低下、生長發育遲緩、智能障礙等。先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發育或發育不全，可能與體內存在抑制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白有關；其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷（為常染色體隱性遺傳病）；促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應低下所致者少見。目前繼發感染致甲狀腺功能低下者增多。【臨床表現】散發性甲狀腺功能低下者因在胎內受健康母親甲狀腺激素的影響，出生時多無癥狀。癥狀出現的早晚與輕重同患兒甲狀腺組織多少及功能低下程度有關。無甲狀腺組織的患兒，生后1～3月內出現癥狀，有少量腺體者多于6個月后，偶可至4～5歲時才漸顯癥狀。1．新生兒期生理性黃疽時間延長多是新生兒最早出現的癥狀，同時伴有腹脹、便秘、臍征、反應遲鈍、喂養困難、哭聲低等。2．典型病例出現特殊面容和體態，表現為頭大，頸短，皮膚粗糙，面色蒼黃，頭發稀少而干枯，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外，形成特殊面容。患兒身材矮小，四肢短而軀干長，囪門關閉遲，出牙遲。神經系統方面表現為動作發育遲緩，智能發育低下，表情呆板。生理功能低下表現為精神、食欲差，嗜睡、少哭、少動，低體溫，脈搏與呼吸均緩慢，心音低鈍，腹脹，便秘，第二性征出現遲等。3．地方性甲狀腺功能減低癥者因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素，嚴重地影響到中樞神經系統的發育。臨床表現有兩種，一種以神經系統癥狀為主，出現共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，而甲狀腺功能減低的其他表現不明顯。另一種以粘液性水腫為主，有特殊的面容和體態，智力發育落后而神經系統檢查正常。實驗室檢查手和腕部X線片可見骨齡落后。血清膽固醇增高，血清蛋白結合碘降低，血清T4、T3降低，TSH增高。還可進行甲狀腺131碘吸收率測定和核素檢查。【治療原則】不論何種原因引起者，都需用狀腺片終生治療，以維持正常生理功能。開始劑量應根據病情輕重及年齡大小而有不同，并隨患兒發育情況，隨時調整劑量。療效取決于治療開始的早晚。【常見護理診斷】1．體溫過低與新陳代謝減低、活動量減少有關。2．嬰兒喂養困難（ineffectiveinfantfeedingpattern）與食量小、吞咽緩慢有關。3·便秘（constipation）與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關。4.成長發展改變與甲狀腺功能減低有關。【護理措施】1．保暖、防止感染患兒因基礎代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。因機體抵抗力低，易患感染性疾病。注意室內溫度，適時增減衣服，避免受涼。勤洗澡，防止皮膚感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。2·保證營養供應向家長介紹病情，指導喂養方法。對吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐心喂養，提供充足的進餐時間，必要時用滴管喂奶或鼻飼。經病因治療后，患兒代謝增強，生長發育加速，故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物，保證生長發育需要。3．保持大便通暢向家長解釋預防和處理便秘的必要措施，如為患兒提供充足液體入量；早餐前半小時喝1杯熱開水，可刺激排便；每日順腸蠕動方向按摩腹部數次，增加腸蠕動；適當引導患兒增加活動量，促進腸蠕動；養成定時排便習慣，必要時使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。4.加強訓練，促進生長發育，作好日常生活護理患兒智力發育差，缺乏生活自理能力。把本病的知識教給患兒及家長，以取得合作，并增強戰勝疾病的信心。加強患兒日常生活護理，防止意外傷害發生。通過各種方法加強智力。體力訓練，以促進生長發育，使其掌握基本生活技能。對患兒多鼓勵，不應歧視。5·堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應對家長和患兒進行指導，使其了解終身用藥必要性，以堅持用藥治療。對治療開始較晚者，雖智力不能改善，但可?/div>2014-12-0123:57:43向我提問